Definition

Cavernome (lat. Haemangioma cavernosum) sind Gefäßfehlbildungen, die von Gehirn- bzw. Rückenmarksgewebe umgeben sind. Dabei fließen sehr kleine Arterien in das "cavernöse Gefäßknäuel" (Kaverne) hinein und ebenfalls sehr kleine Venen aus diesem Gefäßknäuel hinaus. Cavernome treten meist sporadisch auf und erinnern in ihrem Aussehen an maulbeerartige Knoten. In der Regel sind diese kleinen, dünnwandigen Gefäßknoten nur einige mm bis ca. 2 cm im Durchmesser groß. Größere Cavernome sind eher selten. Sie machen sich durch kleinere Blutungen oder Krampfanfälle klinisch bemerkbar, werden aber auch in der MRT-Diagnostik immer wieder als Zufallsbefund entdeckt, ohne dass eine klinische Symptomatik vorliegt. Das Manifestationsalter liegt bei 72% der Kavernomträger zwischen dem 10. und 40. Lebensjahr.


Typisch für diese Erkrankung ist das dynamische Verhalten (Neubildungstendenz), d.h. es können Cavernome in Hirnregionen nachgewiesen werden, die bei vorangegangenen MRT-Untersuchungen unauffällig waren. Obwohl die wenigsten Kavernome grosse und dramatische Blutungen verursachen, bluten sie häufig in der nahen Umgebung ein, wenn eine Kaverne sich entleert oder rupturiert. Daher sind sie fast immer von einer Gliosezone und unterschiedlich alten Blutabbauprodukten (Hämosiderin) umgeben. 

Häufig kommen cerebrale Cavernome isoliert vor. Extrem selten können Cavernome auch gehäuft in einer Familie bzw. bei einem Patienten mehrfach auftreten. In diesem Fall handelt es sich um eine vererbbare Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang, die man als multiple cerebrale Cavernome definiert hat.

Etwa 25% der mittels MRT nachgewiesenen Cavernom-Patienten bleiben während ihres gesamten Lebens asymptomatisch. Von den symptomatischen Cavernom-Patienten haben 40-50% epiletische Anfälle, 30-40% Hirnblutungen, 10-20% chronische Kopfschmerzen und 15% fokale neurologische Defizite.

Cavernome können mit weiteren, zumeist ebenfalls venösen Gefäßfehlbildungen assoziiert sein, die sich in der Haut (kutan), in der Leber (hepatisch), im Knochen (intraossär) oder in der Retina (retinal) manifestieren.

Symptome

Typisch für diese Erkrankung ist das dynamische Verhalten. Obwohl die wenigsten Cavernome grosse und dramatische Blutungen verursachen, bluten sie häufig in der nahen Umgebung ein, wenn eine Kaverne sich entleert oder rupturiert. Daher sind sie wie fast immer von einer Gliosezone und unterschiedlich alten Blutabbauprodukten umgeben. Die Symptome können sehr vielfältig sein. Viele Cavernome werden initial durch partielle oder generalisierte Krampfanfälle symptomatisch, die mit oder ohne Verlust des Bewusstseins einhergehen können. Bei entsprechender Lokalisation können auch neurologische Defizite wie z. B. Lähmungen, Sensibilitäts-, Sprach-, Gleichgewichts- oder Sehstörungen auftreten. Widerkehrende Sickerblutungen verursachen häufig rezivierende Kopfschmerzen von unterschiedlicher Dauer und Intensität, die mitunter einer Migräne ähnlich sein können. Wenn Cavernome stärker bluten, werden auch akute Kopfschmerzen beklagt, wobei der Schmerzort häufig nicht identisch mit der Lokalisation des Cavernoms ist. 
 

Risiko Hirnblutung

In einer nicht unbeträchtlichen Zahl von Fällen kommt es zu Blutungen aus den Cavernomen, die je nach Lokalisation der Fehlbildung zu unterschiedlichen Ausfallserscheinungen (Lähmungen, Gefühlsstörungen, Sprachstörungen, etc.) führen kann. Insbesondere, wenn Cavernome in tiefen Hirnarealen (zum Beispiel dem Hirnstamm) oder dem Rückenmark liegen, können sehr schwerwiegende Beeinträchtigungen eines Patienten durch eine Cavernomblutung resultieren bis hin zum Tod.

Die internationale Literatur geht von 0,5 bis 10% Blutungsrisiko pro Jahr für einen Patienten aus. Dieses Risiko ist nach der Literatur erhöht, wenn ein Cavernom bereits einmal geblutet hat oder es in tiefen Hirnregionen (z.B. dem Hirnstamm) liegt. Da Blutungen aus diesen tieferliegenden Cavernomen besonders schwerwiegende neurologische Ausfälle bedingen können, ist insbesondere bei diesen eine Behandlung meist ratsam.

Hat ein Cavernom einmal geblutet, besteht die Gefahr der erneuten Blutung, die häufig mit schwereren neurologischen Störungen verbunden ist als die primäre Blutung.

Risiko Krampfanfall (Epilepsie)

Liegt ein Cavernom in oberflächlichen Hirn-(rinden)-arealen, bedingt es sehr häufig eine Epilepsie. Diese symptomatische Epilespie kann je nach Schweregrad medikamentös oder neurochirurgisch behandelt werden, wobei jedoch eine individuelle Therapieplanung eines interdisziplinären Teams vorausgehen muss. 

Bei Epilepsien im Kindesalter sind die besseren Behandlungsergebnisse bezüglich einer Epilepsie die Indikationen für eine frühe chirurgische Therapie.


Spinale Cavernome

Im Rückenmark gelegene Cavernome werden als spinale Cavernome bezeichnet. Ungefähr 80% der Cavernome des zentralen Nervensystems treten in einer der beiden Großhirnhemispären auf, rund 15% weisen eine Lokalisierung im Kleinhirn oder Hirnstamm auf. Die übrigen 5% sind im Rückenmark lokalisiert.

Der Radiologe (Artikel über spinale intramedulläre Cavernome)